單心室+內(nèi)臟反位，百萬人里只有一個(gè)！ 海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心成功救治湖南3歲多罕見先心病男孩

? ?本網(wǎng)訊（王海凡）11月22日，海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心小兒心胸外科團(tuán)隊(duì)為一名來自湖南的3歲多男孩銳銳成功實(shí)施了海南小兒首例改良Fontan術(shù)。這名男孩患有嚴(yán)重的心臟畸形，因?yàn)椴∏閺?fù)雜，曾經(jīng)被長(zhǎng)沙、北京等多家醫(yī)院拒收。這例手術(shù)的成功實(shí)施，標(biāo)志著我省小兒心胸外科治療復(fù)雜先心病水平再上一個(gè)臺(tái)階，也標(biāo)志著海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心小兒心臟外科團(tuán)隊(duì)的診療水平躋身于國(guó)內(nèi)該領(lǐng)域前列。

目前，銳銳進(jìn)入心胸外科監(jiān)護(hù)室，生命體征穩(wěn)定。

? ?堅(jiān)強(qiáng)母親歷盡波折為孩子尋求生的希望

? ?銳銳，是一個(gè)曾經(jīng)被好幾家醫(yī)院拒收的孩子。

? ?11月25日上午，在海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心小兒心胸外科病房的一張病床上，銳銳的母親——27歲的小藝（化名）正在休息。這位看上去十分柔弱的女子，在這幾年間為了給自己身患重病的孩子尋求一條生路，承受著巨大的壓力。

2016年，湖南衡陽的小藝和丈夫準(zhǔn)備迎來他們的第二個(gè)孩子銳銳。可在孩子出生前15天的最后一次產(chǎn)檢中，他們被告知孩子患有嚴(yán)重的心臟病。這對(duì)小藝夫婦來說猶如晴天霹靂。

? ?“我不甘心，想要到長(zhǎng)沙的醫(yī)院再做一次復(fù)查?！?016年2月7日，就在小藝準(zhǔn)備去做復(fù)查的當(dāng)天早上，孩子就出生了。遺憾的是，孩子出生后，依然被確診是嚴(yán)重心臟病。

? ?“孩子剛出生，醫(yī)生就告訴我們他的情況非常嚴(yán)重，治療起來花費(fèi)大，效果也不好，治理意義不大?！睙o奈之下，小藝帶著孩子回了衡陽老家，“孩子能活到多大，也只能聽天由命了?！?/span>

? ?“孩子到七八個(gè)月大了還是不能坐起來，連直著抱都不行，只能平躺著。全身發(fā)烏，一哭就直喘氣，感覺隨時(shí)都會(huì)撐不過去了?！闭f起孩子，小藝眼中泛起了淚花。

? ?不能就這樣放棄孩子！小藝和家人決定，一定要想盡辦法為孩子治病。

? ?此后，小藝帶著孩子到了長(zhǎng)沙、北京的大醫(yī)院就醫(yī)，但都被醫(yī)生勸了回來。“醫(yī)生們都說孩子病情很復(fù)雜，治療效果不好，勸我們放棄?！毙∷囌f。

? ?面對(duì)這一切，這倔強(qiáng)而堅(jiān)強(qiáng)的一家人依然沒有放棄。通過網(wǎng)絡(luò)查詢，小藝找到了當(dāng)時(shí)還在湖南省兒童醫(yī)院小兒心胸外科工作的陳仁偉。

? ?“陳主任讓我們可以試一試?！边@一次，小藝一家人終于聽到了不一樣的回答。

? ?經(jīng)過詳細(xì)的檢查后，陳仁偉發(fā)現(xiàn)銳銳存在嚴(yán)重的心臟畸形——單心室。

? ?“單心室是一種少見的復(fù)雜性先天性心臟病，即在功能上僅有一個(gè)單心室腔?！标惾蕚ソ忉專Ｈ擞?個(gè)心腔即2個(gè)心室和2個(gè)心房，而銳銳只有一個(gè)心室腔通過一個(gè)共同房室瓣的開口同時(shí)接受左右兩個(gè)心房的血液，醫(yī)學(xué)上稱為單心室，約占先天性心臟病的1.5%-3%左右。這種疾病的自然病程預(yù)后較差，如不及時(shí)手術(shù)治療，大多數(shù)患兒會(huì)在1歲內(nèi)因嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂、心律失常、心力衰竭而導(dǎo)致死亡。

? ?因?yàn)殇J銳還合并有右位心、內(nèi)臟反位、右位主動(dòng)脈弓、房間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣下及肺動(dòng)脈瓣狹窄、共同房室瓣返流、雙上腔靜脈等一系列畸形，這使得銳銳的治療更加嚴(yán)峻。這也是很多醫(yī)生建議小藝一家放棄治療的原因。

? ?經(jīng)過仔細(xì)研究，陳仁偉認(rèn)為銳銳有遠(yuǎn)期做改良外接管道Fontan手術(shù)的可能，但在這之前，銳銳需行雙向Gleen手術(shù)，以增加肺血量，促進(jìn)肺血管發(fā)育，來改善紫紺及缺氧的癥狀，為下一步Fontan手術(shù)提供條件。

? ?就如黑暗中的世界終于照進(jìn)了一道光，陳仁偉的解釋及詳細(xì)的手術(shù)方案，讓一直苦苦尋求的小藝一家看到了希望。2017年7月11日，陳仁偉主任為銳銳進(jìn)行了一期雙側(cè)雙向Gleen手術(shù)。

? ?“手術(shù)效果非常好?！变J銳術(shù)后身體狀況的改善讓小藝一家人驚喜不已，“孩子不但可以坐起來，還可以慢慢走了。除了一哭起來或者冷起來嘴巴會(huì)發(fā)烏，基本都可以正常了?！贝撕螅J銳的生長(zhǎng)發(fā)育狀況良好，基本和同齡孩子差別不大。

?多學(xué)科協(xié)作完成海南小兒首例改良Fontan術(shù)

? ?此后，陳仁偉一直和小藝保持著聯(lián)系，密切關(guān)注孩子的情況。

? ?經(jīng)定期院外隨訪，2019年11月，銳銳的檢查結(jié)果顯示已經(jīng)具備施行二次手術(shù)條件。

? ?“我知道陳主任已經(jīng)到海南工作了，但我們就是信任他，再遠(yuǎn)也要找他看?！?1月19日，小藝和婆婆帶著銳銳搭上了從衡陽開往?？诘幕疖嚕瑲v經(jīng)20個(gè)小時(shí)的車程，跨越上千里來到海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心。

? ?經(jīng)過心臟彩超、心臟大血管CTA、心導(dǎo)管檢查等詳細(xì)評(píng)估， 11月22日，陳仁偉帶領(lǐng)海南省兒童醫(yī)院小兒心臟團(tuán)隊(duì)為銳銳成功實(shí)施了改良Fontan術(shù)。

? ?陳仁偉表示，銳銳是二次手術(shù)，心臟心包與胸骨及周圍組織粘連嚴(yán)重，開胸難度極大，大出血風(fēng)險(xiǎn)也非常高，術(shù)中需認(rèn)真細(xì)致地一層一層進(jìn)行剝離。而且孩子是內(nèi)臟反位，心臟也和正常人完全不一樣，位于身體的右側(cè)，這給手術(shù)增加了額外的難度，手術(shù)矯治過程中及術(shù)后極易出現(xiàn)心律失常、低心排血量綜合癥、血栓形成等危及生命的并發(fā)癥，圍術(shù)期需要制定嚴(yán)密的計(jì)劃。

? ?當(dāng)天，在麻醉科、心內(nèi)科、超聲科、放射科等多學(xué)科的大力支持下，手術(shù)團(tuán)隊(duì)做了充分的圍術(shù)期預(yù)估和準(zhǔn)備。

? ?經(jīng)過6個(gè)多小時(shí)的焦急等待，當(dāng)手術(shù)室的門被推開的那一刻，小藝被告知手術(shù)很成功，此刻的她眼淚奪眶而出，禁不住喜極而泣。她緊緊握著陳仁偉的手，連聲說道：“謝謝您，您辛苦了！”。

? ?術(shù)后，銳銳目前各種生命體征平穩(wěn)，但仍在嚴(yán)密觀察治療期。

? ?一年多來，海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心（海南省兒童醫(yī)院）小兒心胸外科發(fā)展迅速，陸續(xù)實(shí)施了多項(xiàng)填補(bǔ)省內(nèi)空白的手術(shù)，構(gòu)筑海南先心病患兒看病不出島的最后一道防線。